Descrita inicialmente por Addison e Gull em 1851 e Hanot em 1876, a Cirrose Biliar Primária (PBC) é uma doença crônica do fígado, caracterizada pela destruição dos pequenos ductos de bile intra-hepáticos. A destruição progressiva dos ductos conduz a um prejuízo funcional crescente do fígado que, com o tempo, pode provocar a falha ou tornar necessário o transplante. A etiologia da PBC é desconhecida, embora os componentes genéticos, bem como outros fatores, podem ser importantes para o desenvolvimento da doença.
A PBC encontra-se em todas as raças e tem distribuição mundial, afetando com maior freqüência mulheres do que homens, com uma razão estimada de 9:1 e tipicamente ocorre entre os 30 e os 65 anos. A prevalência de PBC em familiares do primeiro grau pode variar de 1,3 a 6,4%.
A presença de auto-anticorpos é um indicador para o diagnóstico agudo e crônico de doença do fígado e determinam a reativação imune. Os testes convencionais reportados para o diagnóstico sorológico são: ANA (Anticorpos Anti-nucleares), SMA (Anticorpos Anti-músculo Liso), AMA (Ancicorpos Anti-mitocondrial) e pANCA Atípico (Anticorpos Anti-neutrófilo Citoplasmático Perinuclear Atípico).
O diagnóstico é feito pela soma de informações clínicas, bioquímicas, histológicas e de resposta ao tratamento. O diagnóstico precoce tem sua importância particular, principalmente para dar início ao tratamento adequado.
